Il existe cinq maladies différentes qui attaquent les zones du langage dans l'hémisphère gauche du cerveau et qui provoquent des troubles du langage lentement progressifs connus sous le nom d'aphasie progressive primaire (APP), comme celle qui a forcé l'acteur Bruce Willis à prendre sa retraite, selon une nouvelle étude. de la Northwestern Medical University.
"Nous avons découvert qu'il s'agit d'une condition de confinement qui touche une autre partie du réseau linguistique", reconnaît l'auteur principal, Marsel Mesulam, directeur de l'étude.
« Dans certains cas, la maladie attaque la zone responsable de la grammaire, dans d'autres, la zone responsable de la compréhension des mots. Chaque maladie progresse à un rythme différent et a des indications d'intervention différentes.
L'aphasie est un trouble du langage produit à la suite d'une blessure ou d'un trouble du fonctionnement des parties du cerveau responsables de l'expression, de la compréhension, de la lecture et/ou de l'écriture.
Selon les zones cérébrales où se situe la lésion et le degré de cette lésion, l'aphasie peut avoir différents types de sévérité et le patient peut manifester différents troubles du langage.
La maladie est souvent mal diagnostiquée dans les premiers stades, manquant de traitement
Toutes les démences ne sont pas causées par la maladie d'Alzheimer. La maladie était souvent mal diagnostiquée à ses débuts, ratant l'occasion d'un traitement.
Cette étude était basée sur la plus grande série d'autopsies d'aphasie (118 cas) jamais rassemblée et a été publiée dans la revue Brain.
"Les patients ont été étudiés pendant plus de 25 ans, ce qui en fait la plus grande étude à ce jour sur l'espérance de vie, le type de trouble du langage et la relation entre la maladie et ceux du trouble du langage", explique Mesulam, également chef de la neurologie comportementale à l'Université Northwestern Feinberg. .
Les patients PPA ont été inscrits de manière prospective dans une étude longitudinale qui comprenait des tests de langage et d'imagerie de la structure et de la fonction cérébrales. L'étude comprenait le consentement au don de cerveau au moment du décès. On estime qu'une personne sur 100.000 XNUMX a l'APP, dit Mesulam.
Les premiers symptômes de l'aphasie peuvent être utiles et peuvent parfois être attribués à des problèmes d'anxiété ou de gorge. Inclure des spécialistes peut ne pas établir de diagnostic en temps opportun.
Dans 40 % des cas d'aphasie, la maladie sous-jacente est une forme très inhabituelle de la maladie d'Alzheimer. Elle est inhabituelle parce qu'elle affecte le langage plutôt que la mémoire et parce qu'elle peut commencer beaucoup plus tôt lorsqu'une personne a moins de 65 ans.
Dans 60% des cas, les maladies causant la perte de la maladie ont un ensemble de conditions complètement différent de la dégénérescence du lobe frontotemporal (FTLD). Bien que la plupart des gens n'en aient pas entendu parler, les conditions de dégénérescence du lobe frontotemporal sont responsables d'environ 50 % de toutes les démences qui commencent avant l'âge de 65 ans. Un diagnostic précis peut maintenant être enregistré avec de nouvelles méthodes biochimiques et d'imagerie.
Une fois la maladie sous-jacente diagnostiquée, il existe de nombreuses approches différentes au niveau de la maladie (médicaments) et des symptômes. "La clé est de traiter l'aphasie aux deux niveaux simultanément", explique Mesulam.
Si la maladie d'Alzheimer en est la cause, un patient peut être traité avec des médicaments et référé à des essais cliniques. Au niveau des symptômes, une personne qui a des difficultés avec la grammaire et la recherche de mots peut recevoir une orthophonie ciblée. Les personnes ayant une compréhension des mots recevraient un type différent de thérapie de l'habitat, ou peut-être une stimulation magnétique transcrânienne, qui semble mieux fonctionner pour ce déficit particulier. L'anxiété liée à la recherche de mots peut être traitée avec des anxiolytiques et une thérapie comportementale.
Au niveau des symptômes, une personne qui a des difficultés avec la grammaire et la recherche de mots peut recevoir une orthophonie ciblée.
La première étape de la recherche consistera à améliorer la précision du diagnostic grâce à de nouveaux biomarqueurs permettant d'identifier si l'aphasie d'un patient est causée par un confinement dû à la maladie d'Alzheimer ou au FTLD.
Les scientifiques du Nord-Ouest veulent également trouver des traitements médicamenteux appropriés pour chaque maladie sous-jacente à la maladie et individualiser les interventions. Un autre objectif est de concevoir des interventions symptomatiques non pharmacologiques basées sur la nature du trouble du langage.
