ນັກຄົ້ນຄວ້າແອສປາໂຍນໄດ້ຮັບສະຖານະພາບຂອງຄົນເຈັບທີ່ມີ variant ຂອງ epidermolysis bullosa (ຊຶ່ງເອີ້ນກັນວ່າພະຍາດຜິວຫນັງ butterfly), ລັກສະນະເພີ່ມເຕີມໂດຍ dystrophy ກ້າມເນື້ອ. ຜົນໄດ້ຮັບໄດ້ຖືກຈັດພີມມາຢູ່ໃນ JAMA Dermatology.
ຂໍຂອບໃຈກັບການບໍລິຫານຂອງ gentamicin, ເປັນຢາຕ້ານເຊື້ອ, ທາດໂປຼຕີນຈາກ plectin (ບໍ່ມີຢູ່ໃນຄົນເຈັບນີ້) ໄດ້ຖືກກວດພົບຢູ່ໃນຜິວຫນັງຂອງລາວ, ແລະຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງລາວໄດ້ດີຂຶ້ນດ້ວຍການຫຼຸດລົງຂອງຄວາມເຈັບປວດແລະຄວາມອ່ອນເພຍຂອງກ້າມຊີ້ນ skeletal. ແລະການຫາຍໃຈສັງເກດເຫັນ. .
ສານປະສົມນີ້ໄດ້ສະແດງໃຫ້ເຫັນຄວາມສາມາດໃນການດັດແປງຜົນສະທ້ອນຂອງຄວາມບົກຜ່ອງທາງພັນທຸກໍາຂອງເຊື້ອສາຍທີ່ເຮັດໃຫ້ເກີດພະຍາດ.
Epidermolysis bullosa simplex ກັບ dystrophy ກ້າມເນື້ອ (EBS-MD) ແມ່ນຄວາມຜິດປົກກະຕິທີ່ຫາຍາກທີ່ເກີດຈາກການກາຍພັນໃນ gene plectin.
ຄົນເຈັບ, ນອກເຫນືອໄປຈາກການນໍາສະເຫນີຄວາມອ່ອນເພຍຂອງຜິວຫນັງ, ບັນເທົາຄວາມອ່ອນເພຍກ້າວຫນ້າຂອງກ້າມເນື້ອໂຄງກະດູກແລະລະບົບຫາຍໃຈທີ່ເຮັດໃຫ້ສຸຂະພາບຂອງພວກເຂົາຫຼຸດລົງຢ່າງຫຼວງຫຼາຍແລະເພີ່ມອັດຕາການຕາຍແລະການເສຍຊີວິດ.
ການສຶກສານີ້ເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນຄຸນຄ່າທີ່ເປັນໄປໄດ້ຂອງ gentamicin ເປັນການປິ່ນປົວສໍາລັບການຈໍາກັດຜິວຫນັງ butterfly
ນີ້ຖືກລັອກໃນ, ປິ່ນປົວບໍ່ໄດ້ແລະສໍາລັບການທີ່ບໍ່ມີການປິ່ນປົວສະເພາະແລະປະສິດທິພາບ, ນີ້ແມ່ນເກີດມາຈາກການກາຍພັນ.
María José Escámez, ນັກຄົ້ນຄວ້າທີ່ປະທານການຄົ້ນຄວ້າຂອງ Carlos III University of Madrid (UC3M), ໄດ້ປະສານງານກຸ່ມທີ່ປະກອບດ້ວຍນັກຄົ້ນຄວ້າຂັ້ນພື້ນຖານແລະທາງດ້ານການຊ່ວຍຜູ້ທີ່ພຽງແຕ່ສາມາດປິ່ນປົວຄົນເຈັບນີ້ດ້ວຍຄວາມຕ້ອງການອັນຮີບດ່ວນເພື່ອປັບປຸງສະພາບຂອງນາງ.
ວຽກງານທໍາອິດລາຍງານປະສິດທິພາບຂອງ gentamicin ໃນການບັນລຸການຜະລິດທີ່ສໍາຄັນຂອງ plectin ໃນຈຸລັງຜິວຫນັງຂອງຄົນເຈັບ.
ອັນທີສອງ, ການປິ່ນປົວທາງເສັ້ນເລືອດຂອງຄົນເຈັບດ້ວຍຢາ gentamicin ນໍາໄປສູ່ການເພີ່ມຂື້ນຂອງລະດັບ plectin ໃນຜິວຫນັງຂອງລາວແລະການປັບປຸງເລັກນ້ອຍຂອງຄວາມອ່ອນເພຍຂອງກ້າມຊີ້ນ skeletal ແລະລະບົບຫາຍໃຈ.
Marcela del Río, ຈາກມູນນິທິ Jiménez Díaz ແລະຜູ້ນໍາກຸ່ມຂອງ CIBERER ກ່າວວ່າ "ສິ່ງທັງຫມົດນີ້, ຮ່ວມກັນ, ມີຜົນກະທົບທາງບວກຕໍ່ຄຸນນະພາບຊີວິດຂອງຄົນເຈັບ".
"ການສຶກສານີ້ເປີດເຜີຍໃຫ້ເຫັນຄຸນຄ່າທີ່ມີທ່າແຮງຂອງ gentamicin ເປັນການປິ່ນປົວສໍາລັບ EBS-MD, ເຊິ່ງສາມາດຂະຫຍາຍໄປສູ່ plectinopathies ເຊື້ອສາຍອື່ນໆທີ່ເກີດຈາກການກາຍພັນທີ່ບໍ່ມີເຫດຜົນ," Escámez, ນັກຄົ້ນຄວ້າທີ່ IIS-FJD ແລະ CIBERER ກ່າວຕື່ມວ່າ.
ເພື່ອປະຕິບັດການສຶກສານີ້, ວຽກງານຂອງສູນອ້າງອິງສໍາລັບ Epidermolysis Bullosa ນໍາໂດຍ Raúl de Lucas ຢູ່ໂຮງຫມໍມະຫາວິທະຍາໄລ La Paz, ການສະຫນັບສະຫນູນຂອງສະມາຄົມຄົນເຈັບ DEBRA-Spain ແລະການຮ່ວມມືຂອງຄົນເຈັບແລະຄອບຄົວຂອງນາງແມ່ນພື້ນຖານ.
